Яке серйозне захворювання очей пов’язане з накопиченням ліпофусцину?

Жовтоподібна макулярна дистрофія спричиняє накопичення жирного жовтого пігменту (званого ліпофусцином) у клітинах, що знаходяться під макулою. З часом велика кількість цієї речовини може пошкодити клітини, які є критично важливими для чіткого центрального зору. 14 лютого 2022 р.

Зв'язок із захворюваннями. Крім того, патологічне накопичення ліпофусцину пов'язане з хворобою Альцгеймера, хворобою Паркінсона, бічним аміотрофічним склерозом, певними лізосомальними захворюваннями, акромегалією, денерваційною атрофією, ліпідною міопатією, хронічною обструктивною хворобою легенів і центроядерною міопатією.

Накопичення ліпофусцину Кількість гранул ліпофусцину збільшується з віком: до дев'ятої декади вони займають майже 20% вільного цитоплазматичного простору в макулярній клітині RPE. Рівень ліпофусцину низький у ямці, підвищується в макулі та знижується на периферії.

Накопичення ліпофусцину посилюється під окислювальний стрес4,5, і активні форми кисню, що виробляються пошкодженими мітохондріями, також сприяють утворенню ліпофусцину6,7. Оскільки ліпофусцин є ковалентно зшитим агрегатом, він не може бути видалений з цитозолю системою убіквітин-протеасома8,9.

Вважається, що ліпофусцин виникає внаслідок неповного перетравлення фагоцитованих зовнішніх сегментів. Компоненти ліпофусцину, включаючи А2Е, є цитотоксичними і вважається, що він відіграє важливу роль в етіології макулярної дегенерації.

старіючий пігмент Ліпофусцин – це коричневий пігмент, що залишився від розпаду та поглинання пошкоджених клітин крові. Ліпофусцин міститься в серцевому м’язі та гладкій мускулатурі. Його також називають пігмент старіння.